Что такое эксфолиативный синдром

02.02.2018 Выкл. Автор admin

Синдром эксфолиативный

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое «Синдром эксфолиативный» в других словарях:

синдром эксфолиативный — (syndromum exfoliativum: син. синдром псевдоэксфолиативный) сочетание псевдокапсулярной эксфолиации с симптомами дистрофии радужки и ресничного тела, помутнения хрусталика и нарушений гидродинамики глаза; наблюдается при некоторых болезнях глаз в … Большой медицинский словарь

синдром псевдоэксфолиативный — (syndromum pseudoexfoliativum; греч. pseudes ложный + эксфолиации) см. Синдром эксфолиативный … Большой медицинский словарь

ВИЛЬСОНА – БРОКА СИНДРОМ — (Вильсона – Брока эритродермия, описана дерматологами – английским W. J. E. Wilson, 1809–1884, и французским L. A. J. Brock, 1856–1928; синоним – дерматит эксфолиативный генерализованный подострый) – редкое длительно и тяжело протекающее кожное… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдро́м псевдоэксфолиати́вный — (syndromum pseudoexfoliativum; греч. pseudēs ложный + Эксфолиация) см. Синдром эксфолиативный … Медицинская энциклопедия

Патологическая анатомия глоссита, хейлита и стоматита — Из воспалительных поражений тканей орофациальной области наиболее часто встречаются глоссит, хейлит и стоматит. Сочетанное поражение слизистой оболочки полости рта и кожи называется дерматостоматитом. Содержание 1 Типовые элементы поражения… … Википедия

Лемод — Действующее вещество ›› Метилпреднизолон* (Methylprednisolone*) Латинское название Lemod АТХ: ›› H02AB04 Метилпреднизолон Фармакологическая группа: Глюкокортикоиды Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› A16 Туберкулез органов дыхания, не… … Словарь медицинских препаратов

Приложение. Некоторые проблемы упорядочения современной медицинской терминологии — Изложенная выше многовековая история возникновения и развития медицинской терминологии, имеющей множество разноязычных источников, а также приведенные примеры сложных отношений между этимологией, структурой и семантикой терминов, вероятно,… … Медицинская энциклопедия

Ксефокам — Действующее вещество ›› Лорноксикам* (Lornoxicam*) Латинское название Xefocam АТХ: ›› M01AC05 Лорноксикам Фармакологическая группа: НПВС — Оксикамы Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› M79.0 Ревматизм неуточненный ›› R52.9 Боль… … Словарь медицинских препаратов

ЭРИТРОДЕРМИЯ — мед. Эритродермия общий термин, относящийся ко многим поражениям кожи (в т.ч. эритродерма вариант Т клеточной лимфомы); характерно генерализованное покраснение кожи с выраженным крупнопластинчатым шелушением. Частота 1 % всех госпитализаций по… … Справочник по болезням

ПРЕДНИЗОЛОН — Действующее вещество ›› Преднизолон* (Prednisolone*) Латинское название Prednisolon АТХ: ›› H02AB06 Преднизолон Фармакологическая группа: Глюкокортикоиды Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› C81 Болезнь Ходжкина [лимфогранулематоз] ›› D55 D59 … Словарь медицинских препаратов

ИНФЕКЦИЯ СТАФИЛОКОККОВАЯ — мед. Стафилококковая инфекция (СИ) бактериальное заболевание, протекающее с развитием гнойного воспаления в поражаемых органах и тканях. Этиология Возбудитель грамположительный кокк рода Staphy lococcus, устойчивый во внешней среде. В обычных… … Справочник по болезням

dic.academic.ru

Эксфолиативный синдром может быть связан с пребыванием на свежем воздухе

Пребывание на открытом воздухе может увеличить вероятность развития эксфолиативного синдрома (ЭС) глаз, связанного с катарактой и глаукомой.

ЭС является повреждением глаз, которое может привести к катаракте, повышению внутриглазного давления и закупорке вен сетчатки. Существует доказательство того, что климатические факторы способствуют развитию ЭС. Например, среди коренных австралийцев, которые проводят много времени на открытом воздухе, это заболевание более распространено. Однако связь между ультрафиолетовым (УФ) излучением и ЭС нуждается в дальнейшем изучении, поскольку некоторые сообщения на эту тему противоречивы.

Авторы исследовали связь УФ-излучения и ЭС с участием пациентов клиники в США (118 случаев, 106 пациентов контрольной группы) и Израиля (67 случаев, 72 участника). Исследователи проанализировали местность, где живут эти люди, и среднее количество часов в неделю, которое они проводят на улице.

Место проживания, вероятно, связано с ЭС, удаление на каждый градус широты от экватора в среднем на 11 процентов увеличивало вероятность ЭС. Каждый час в неделю, проведенный вне помещения в течение лета, на протяжении жизни также был связан в среднем с 4-процентным увеличением вероятности ЭС. Риск ЭС был снижен на 2 процента в Соединенных Штатах, но не в Израиле, на каждый процент летнего времени, когда в течение дня носят солнцезащитные очки. В Соединенных Штатах работа у воды или на снегу также была связана с повышенным риском ЭС. Не выявлено связи между ношением шляпы с полями и ЭС.

«Эта работа представляет доказательства роли отраженных ультрафиолетовых лучей, как фактора, способствующего развитию ЭС. Что ни в коем случае не исключает другие генетические и экологические механизмы в патогенезе эксфолиативного синдрома. Если данная информация подтвердится в других исследованиях, это может стать основанием для рассмотрения более широкого использования блокирующих УФ-излучение очков в профилактике ЭС».

www.vseoglazah.ru

Современные представления о морфологических изменениях при эксфолиативном синдроме и эксфолиативной глаукоме.

И. Р. Салдан, проф., Саффар Мохаммед Желеледин, асп.
Винницкий национальный медицинский университет им. Н. И. Пирогова
Ключевые слова: эксфолиативная глаукома, эксфолиативный синдром, морфологические изменения.

В настоящее время среди всех видов глазной патологии особое место занимает первичная открытоугольная глаукома (ПОУГ). Глаукома — хроническое заболевание, являющееся одной из главных причин неизлечимой слепоты и инвалидности по зрению. Данным заболеванием страдают более 67 млн. людей на нашей планете, и — согласно прогнозам, до 2025 г. их число удвоится.
Среди открытоугольных глауком эксфолиативная (ЭГ) отличается особым клиническим течением и исходами.

Биомикроскопическая характеристика эксфолиаций
. Эксфолиативные отложения наблюдаются в различных отделах глаза. На хрусталике наиболее типичным расположением эксфолиативных депозитов является верхний назальный квадрант и периферия его передней капсулы, а также центр зрачковой зоны. В преэкваториальной области отмечены изменения структуры самого хрусталика: пролиферация его эпителия, повреждение его клеток и капсулы. Внутри капсулы эксфолиативный материал формирует глубокий фиброгранулярный слой, который может занимать 2/3 ее толщины.
Предложены критерии, позволяющие учитывать степень выраженности эксфолиативных изменений в переднем отделе глаза.
В патологический процесс вовлекается также и радужка. При этом в ее ткани обнаруживаются фиброциты, измененные эндотелиальные клетки, перициты, гладкие мышечные, а также эпителиальные клетки. В заднем пигментном эпителии имеют место дегенеративные изменения с фокальным разрушением клеточных мембран и освобождением гранул меланина. Имеется прямая зависимость между разрушением эпителиальных пигментных клеток и их базальныхмембран и степенью тяжести эксфолиативного синдрома (ЭС).

Развивающаяся в последующем функциональная васкулопатия радужки приводит к уменьшению парциального давления кислорода в передней камере, а возникающая вследствие этого тканевая гипоксия может вызвать атрофические изменения стромы радужки и ее мышечной ткани.
У большинства больных с эксфолиативной глаукомой наблюдается выраженная атрофия радужки (2-4 степени) с нарушением ее диафрагмальной функции из-за ригидности зрачка, а также разрушение пигментной каймы по зрачковому краю.
На фоне прогрессирующей атрофии радужки эксфолиации на ранних стадиях процесса имеют вид точечных и зернистых включений, которые располагаются на задней поверхности радужки, иридоцилиарной борозде, цилиарных отростках. В более поздних стадиях эксфолиативные включения наблюдаются в виде конгломератов, которые, сливаясь между собой, образуют пласт на задней поверхности радужки.
Эксфолиативный материал скапливается также в цилиарных отростках, однако он не обнаружен в строме или стенке сосудов цилиарного тела. Большинство исследователей сообщают о нормальной структуре тех отделов цинновых связок, котoрые расположены в области отростков цилиарного тела. В то же время их участки, прикрепляющиеся к хрусталику, имеют выраженные дегенеративные изменения, что и является причиной факодонеза или дислокации хрусталика. Впрочем, при эксфолиативном синдроме, когда факодонез клинически не выявлялся, цинновы связки были частично разрушены и содержали в себе эксфолиации.

Дегенеративные изменения в цинновых связках при эксфолиативном синдроме могут быть вызваны протеолитическими механизмами, в которых участвуют лизосомальные ферменты, в частности, катепсин В, выявленный в эксфолиативном материале. Эта особенность волокон цинновой связки, так же как и слабость хрусталиковой сумки должны учитываться офтальмохирургами при экстракции катаракты у больных с эксфолиативным синдромом. В эндотелии роговицы и в десцеметовой мембране также обнаружены скопления эксфолиативного материала. При этом количество клеток эндотелия уменьшается.

С помощью световой и электронной микроскопии передней капсулы хрусталика у больных эксфолиативным синдромом выявлено наличие прекапсулярного слоя толщиной 0,5-3,5 мкм, состоящего из микрофибрилл (3-6 нм и 8-10 мн в диаметре).
Особенно часто ЭГ встречается у лиц со светлой радужной оболочкой. Она протекает более агрессивно, чем другие формы ПОУГ, и имеет худший прогноз.
Цвет глаз передается по наследству, причем темный цвет является доминантным по отношению к светлому.
Наиболее типичный признак эксфолиативной глаукомы — отложение серовато-белого материала (эксфолиаций) в виде нежных хлопьев на передней поверхности хрусталика, по зрачковому краю, поверхности радужки, на эндотелии роговицы и ресничных отростках. Часто обнаруживается дисперсия пигмента на поверхности радужной оболочки, а также интенсивная пигментация угла передней камеры.
Эксфолиативная глаукома рассматривается как открытоугольная глаукома в глазах с эксфолиативным синдромом. Однако не на всех глазах с наличием эксфолиаций развивается глаукома .

Ишемия является главным звеном патогенеза ПОУГ и эксфолиативного синдрома. Причин ишемии много, но все они реализуются нарушением кровоснабжения глаза, то есть страдает его микроциркуляция. Следствием ишемии является активация перекисного окисления липидов в клеточных мембранах, а также снижение энергетической мощности митохондрий. Кислород накапливается в клетках и усиливает функции систем, которые продуцируют его активные формы. Все это приводит к избыточному перекисному окислению липидов и накоплению в тканях свободных радикалов.
Таким образом, очевидно, что при эксфолиативном синдроме в патологический процесс вовлекаются все ткани переднего отдела глаза. Следствием гипоксии — особенно радужной оболочки, хорошо видимой биомикроскопически — являются ее неоваскуляризация с интрастромальными геморрагиями, пролиферация клеток роговичного эндотелия и миграция их в дренажную зону. Корнеосклеральная трабекула также принимает участие в активном образовании и отложении эксфолиативного материала, особенно в эндотелии шлеммова канала, что приводит к дезорганизации его архитектоники, а именно — его сужению и коллапсу, и в конечном счете — к облитерации. Точный механизм повышения ВГД при эксфолиативном синдроме и эксфолиативной глаукоме не известен. Предполагается, что отток водянистой влаги при эксфолиативном синдроме уменьшен из-за механической закупорки трабекулярной сети эксфолиативными депозитами. Это приводит к постепенной облитерации венозного синуса.
Дополнительными факторами, препятствующими оттоку жидкости, являются повышение концентрации белка в камерной влаге вследствие нарушения проницаемости гематоофтальмического барьера и отложение гранул пигмента в трабекулярной сети. Высвобождающийся при этом меланин оказывает цитотоксическое действие на эндотелиальные трабекулярные клетки.

Синтез эксфолиативного материала происходит и в эндотелии роговицы, причем плотность расположения его клеток снижена, а сами клетки морфологически изменены. В отличие от гранул пигмента меланина, которые могут быть фагоцитированы эндотелиальными клетками, материал эксфолиаций никогда не обнаруживался внутри клеток, а окружал их снаружи.
Эксфолиативный материал производят клетки с повышенной метаболической активностью, которые в конечном итоге дегенерируют и отторгаются. Эксфолиативные отложения также были обнаружены вокруг сосудов бульбарной конъюнктивы и в коротких задних цилиарных артериях.
Степень выраженности одно- и двустороннего эксфолиативного синдрома может быть различной и сочетаться с различными стадиями глаукомы. Количество односторонних и двусторонних случаев ЭС увеличивается с возрастом, соответственно возрастает и частота эксфолиативной глаукомы.
Эксфолиативный материал в организме человека, помимо глаз, также может встречаться в коже, сердце, печени, почках, оболочках мозга, желчном пузыре. При этом гистохимически и ультраструктурно эксфолиации идентичны тому материалу, который обнаруживается в глазу.
Наличие материала эксфолиации в висцеральных органах у больных с эксфолиативным синдромом свидетельствует о его связи с системными болезнями, особенно с системными сосудистыми нарушениями и заболеваниями центральной нервной системы (ЦНС).

ЭС и заболевания ЦНС
. Несколько работ было посвящено изучению корреляции эксфолиативного синдрома и болезни Альцгеймера. Последняя представляет собой разновидность церебрального амилоидоза, решающую роль в патогенезе которого играет избыточное накопление в тканях мозга патологического белка — амилоида. Доказано, что у пациентов с данным заболеванием эксфолиативный синдром встречается достоверно чаще, чем в контрольной группе. Предполагается, что подобная корреляция связана с общностью патоморфологических и патогенетических характеристик обоих заболеваний. Предполагают, что исследование переднего отрезка глаза может оказаться полезным в ранней диагностике болезни Альцгеймера.
Изучена распространенность эксфолиативного синдрома среди пациентов, страдающих деменцией и когнитивными расстройствами. В группе с преимущественно сосудистой этиологией заболеваний (преходящие нарушения мозгового кровообращения, инсульты, инфаркты мозга и т. п.) доля лиц с наличием эксфолиативного синдрома составила 34,8%, у лиц с болезнью Альцгеймера — около 20%, в общей популяции данного региона показатель не превышал 4,8%.

Ретроспективное исследование, проведенное на достаточно большом материале (1150 человек), показало, что сочетание эксфолиативной глаукомы и острой цереброброваскулярной патологии (тромбозы, эмболии, кровоизлияния), а также хронических заболеваний мозга (сенильная деменция, церебральная атрофия, хроническая ишемия головного мозга) обнаруживалось чаще, нежели подобные сочетания с первичной открытоугольной глаукомой.

Среди пациентов с преходящими нарушениями мозгового кровообращения эксфолиативный синдром встречается в анамнезе более чем в 40% случаев, что в два раза превышает его частоту в соответствующей по возрасту общей популяции.
Изучение церебральной гемодинамики у пациентов с эксфолиативной глаукомой позволило выявить у них снижение скорости мозгового кровотока и увеличение сопротивления в средней мозговой артерии. Показатели максимальной систолической скорости и конечной диастолической скорости были статистически достоверно снижены, а индекс резистентности, напротив, повышен по сравнению с контрольной группой.
При использовании магнитно-резонансной томографии косвенные признаки ишемических изменений головного мозга у больных с эксфолиативным синдромом в сочетании с глаукомой или без нее обнаруживались чаще, чем в соответствующей по возрастно-половой структуре группе сравнения (93,7-95,2% против 55,5%).

ЭС и заболевания сердечно-сосудистой системы
. Основные исследования в данном направлении касаются преимущественно взаимосвязи эксфолиативного синдрома с сосудистыми нарушениями. В широко известном исследовании австралийских офтальмологов «Blue Mountains Eye Study» (1997) было показано, что присутствие эксфолиаций коррелирует с наличием у пациентов артериальной гипертензии, стенокардии, инфарктов миокарда или инсультов в анамнезе. Это позволило авторам определить больных с наличием эксфолиативного синдрома в группу риска развития сосудистых поражений.

По данным Т. К. Ботабекова с соавт., развитие эксфолиативного синдрома в глазу чаще всего наблюдается при ишемической болезни сердца, сочетаясь с нарушением липидного обмена, характерным для общей сосудистой патологии. Проведенные исследования свидетельствуют о более частых сердечно-сосудистых заболеваний среди людей с эксфолиативным синдромом. Кардиоваскулярная патология у них протекает более тяжело и встречается чаще. Так, артериальная гипертензия II-III ст. в контрольной группе составила 70%, а при наличии эксфолиаций — 89%, частота инфарктов миокарда в этой же группе была почти двое выше.

Напротив, R. Allingham с соавт. обследовав 6 семей в Исландии (94 человека) с отягощенной наследственностью по эксфолиативному синдрому, не обнаружили статистически достоверной разницы в частоте возникновения кардиоваскулярной и цереброваскулярной патологии.
S. Schumacher с соавт. выявили достоверные различия в частоте обнаружения эксфолиативного синдрома у пациентов с аневризмой брюшного отдела аорты в сравнении с контрольной группой, включавшей пациентов с окклюзией сонной артерии (43,6% против 19,5% соответственно). Однако в другом исследовании из Финляндии распространенность синдрома оказалась одинаковой среди больных, оперированных по поводу аневризмы брюшной аорты, и в общей популяции того же возраста.

Допплерографическое изучение внутрисердечной гемодинамики у пациентов с эксфолиативным синдромом показало возможность существования у них асимптомно протекающей диастолической дисфункции миокарда. Еще в одной работе с использованием ультразвуковой диагностики установлено достоверное увеличение ригидности общей сонной артерии в группе больных с установленным диагнозом эксфолиативного синдрома.
Гипотеза о том, что эксфолиативный синдром является частью генерализованного расстройства, коррелирующего с сердечно-сосудистой патологией, изучалась по показателю летальности, вызванной соответствующими заболеваниями. Однако ни в одном из исследований не было обнаружено зависимости между наличием эксфолиативного синдрома и такими причинами смерти, как кардио- и цереброваскулярные расстройства.
Любопытные данные получены при изучении распространенности эксфолиативного синдрома среди пациентов, страдающих сахарным диабетом и его сосудистыми проявлениями. При наличии диабетической ретинопатии, особенно пролиферативной, обнаружена существенно более низкая частота эксфолиативного синдрома.

Генетические маркеры глаукомы.
В настоящее время известны многие генетические маркеры открытоугольной глаукомы. Ими являются: мутация в TIGR гене — замещение глицина с аргинином в кодоне 252 (Gly252Arg), мутация миоцилина в гене (Q368 мутация); iNOS и микросателлиты (ССТТТ)14; в хромосоме 3q21-q24 локус «D3S3637» и «D31763».
Полиморфизм AGTR2/3123 С —> А при нормотензивной глаукоме является самым распространенным среди 10 полиморфизмов. В гене оптинейрин (OPTN) есть три полиморфизма: Thr34Thr, Glul63Glu и 553-5С (новый полиморфизм в интроне 6). В ТIGR гене — два полиморфизма: Туr347Туr в экзоне 3 и Arg76Lys в экзоне 1.
Выделяются также локусы, имеющие отношение к патогенезу первичной открытоугольной глаукомы: локус GLC1A в хромосоме 1 (1q23-q24) при врожденной глаукоме и ПОУГ у взрослых; локус GLC1В в хромосоме 2 (2сеn-q13) при нормотензивной глаукоме; локус GLC1С в хромосоме 3 (3q21- q24) при ПОУГ у взрослых; локус GLC1D в хромосоме 8 (8q23) при ПОУГ у взрослых; локус GLC1E в хромосоме 10 (10q15-14) при нормотензивной глаукоме; локус GLC1F в хромосоме 7 (7q35-q36) при ПОУГ у взрослых.

Генетические исследования при эксфолиативной глаукоме, проведенные в Исландии и Швеции, выявили у 99% обследованных лиц две мутации на хромосоме 15 в гене lysyl ocedase-like LOXL1. Эти мутации отсутствуют при других формах ПОУГ. Продукт гена LOXL1 катализирует реакцию, которая приводит к самопроизвольному структурированию тропоэластина и в конечном итоге — к образованию зрелых волокон полимерного эластина. Эластин — важный структурный элемент в организме. Он также входит в структуру связок хрусталика и решетчатой пластинки зрительного нерва .
В доступной нам литературе не отражено значение генетических маркеров в течении и прогнозировании ЭГ.
Иммуногистoхимическими исследованиями установлено, что эксфолиации состоят из альфаэластина, тропоэластина, витронектина, амилоида Р, фибриллина. Поскольку фибриллин является основным компонентом эластических микброфибрилл, это дало основание большинству исследователей считать эксфолиативный синдром проявлением эластозиса, при котором повреждаются эластомикрофибриллы.
Вместе с тем в литературе опубликован ряд других теорий, объясняющих формирование эксфолиаций. Согласно обобщенным данным, к ним можно отнести амилоидную теорию, гипотезу о ведущем значении нарушения метаболизма в базальных мембранах. Отдельно рядом авторов рассматривается возможность инфекционной природы развития эксфолиативного синдрома. Несмотря на большое количество проведенных электронно-микроскопических и гистохимических исследований, посвященных изучению эксфолиаций, их точный биохимический состав до настоящего времени остается неизвестным.

В отличие от других форм ПОУГ, имеющих широкий генный полиморфизм в различных хромосомах, ЭГ отличается более четким и ограниченным генетическим происхождением. Это может использоваться в диагностике эксфолиативного синдрома и эксфолиативной глаукомы на ранних стадиях.
Итак, до настоящего времени нет единой точки зрения на патофизиологические механизмы развития эксфолиативного синдрома, не раскрыта морфологическая суть эксфолиаций, не выяснены причины перехода эксфолиативного синдрома в ЭГ. Поэтому биомикроскопическое и гистоморфологическое изучение эксфолиаций и их корреляции с общими заболеваниями организма позволит улучшить диагностику и прогнозирование течения ЭГ, а также найти новые подходы к ранней диагностике и лечению.

Таким образом, изучение эксфолиативной глаукомы продолжает оставаться актуальной проблемой офтальмологии. Это обусловлено тяжестью и распространенностью данной патологии, хроническим характером заболевания и его серьезными последствиями, оказывающими влияние на качество жизни человека

zrenue.com

Псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС) как одна из основных причин узкого зрачка при катаракте 01.02.2013 06:42

Псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС) как одна из основных причин узкого зрачка при катаракте
Одной из наиболее частых причин ригидного зрачка является псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС). В доступной литературе встречается большое количество публикаций указывающих, что у пациентов с катарактой в сочетании с псевдоэксфолиативным синдромом недостаточность интраоперационного мидриаза была достоверно больше по сравнению с контрольной группой (Alfaiate M. и соавт., 1996; Avramides S. и соавт., 1997; Dosso A.A. и соавт., 1997; Shastri L, Vasavada A., 2001). Если по данным Gimbel (1992) из всех пациентов в количестве 1880 человек, которым была выполнена факоэмульсификация, лишь 30 (1,6%) имели узкий зрачок, то по данным Freyler H. и Radax U. (1994) из 102 прооперированных больных катарактой с псевдоэксфолиативным синдромом у 19 пациентов зрачок не удалось расширить более 4 мм.
Причина и природа ПЭС до сих пор до конца не известны. Этим можно объяснить терминологическое разнообразие: синдром называют старческой эксфолиацией хрусталиковой капсулы, старческой увеальной эксфолиацией, псевдоэксфолиацией хрусталиковой капсулы, эпителиокапсулярной фибриллопатией, болезнью базальной мембраны. (Нестеров А.П., 1995) Впервые этот синдром описал в 1917 г. у больных старше 55 лет финский офтальмолог J.G. Lindberg. Он обнаружил этот синдром у 50% пациентов с глаукомой, отметил связь этого феномена с возрастом и слабую дилятацию зрачка мидриатиками при нём (Tarkkanen A., Kivela T., 2002).
Эксфолиативный синдром это обусловленные возрастом нарушения внеклеточных структур, характеризующиеся продукцией и прогрессивным накоплением маленьких белых депозитов и фибрилл экстраклеточного материала в большинстве глазных тканей, наиболее часто видимых на краю зрачка и на передней капсуле хрусталика (Ritch R., 2001). Сущность ПЭС в образовании амилоидоподобного фибриллярного вещества, аналогичного изменённой базальной мембране (Ringvold A., 1992; Нестеров А.П., 1995; . Repo L.P. и соавт., 1996; Berlau J. и соавт., 2001). Первоначально предполагали, что материал ПЭС исключительно хрусталикового генеза (Bertelsen и соавт. 1964). Однако дальнейшие исследования расширили представления о локализации процесса.
A.Ringvold и J.Bore (1990), V.Chen и M.Blumental (1992) описали появление псевдоэксфолиаций на интраокулярной линзе в отдалённые сроки после экстракции катаракты.
A.Ringvold, B.Jr.Nicolaissen (1990) выявили наличие псевдоэксфолиативного материала в тканях радужки.
R.Suzuki, S.Kurimoto (1992) сравнили аккомодацию и время изменения диаметра зрачка, при так называемом одностороннем ПЭС, с контрлатеральным глазом и пришли к выводу, что функции внутриглазных мышц нарушены. При гистологическом исследовании радужки под электронным микроскопом обнаружили изменённые сосуды, ведущие к тканевой гипоксии, которая является причиной атрофии мышечных волокон снижающей способность радужки к дилятации (Asano N. и соавт. 1995). При исследовании биоптатов радужной оболочки, полученной во время экстракапсулярной экстракции катаракты у больных с псевдоэксфолиативным синдромом и сравнении их с преператами кадаверной радужки (контрольная группа) под световым и электронным микроскопом, L.P. Repo и соавт. (1996) выявили, что этот синдром связан с амилоидом (положительна окраска Конго Красным). Ригидность зрачка объясняется фиброзно-дегенеративными изменениями в стромальных тканях и мышцах радужки.
Другие авторы отметили вовлечение в процесс эндотелия роговицы, выражающееся в морфологических изменениях и снижении количества клеток эндотелия на 1 мм (Knorr H.L. и соавт., 1990; Hattori Y., 1990).
G.O. Naumann, U. Schlotzer-Schrehardt (2000) при клинико-гистологическом исследовании выявили у пациентов с ПЭС особый тип эндотелиопатии, которую можно назвать как атипичную негуттатную эндотелиальную дистрофию Фукса, выражающуюся в уменьшении количества и морфологических изменениях эндотелиальных клеток, неравномерной толщине десцеметовой мембраны и локальных скоплениях продуцированного здесь же псевдоэксфолиативного материала.
В настоящее время появляется всё больше данных подтверждающих, что процесс не ограничивается одним глазом, а носит системный характер.
P.Puska, A.Tarkkanen (2001) при наблюдении за 63 пациентами с монолатеральным псевдоэксфолиативным синдромом в течение 5 лет отметили переход процесса в билатеральный в 22%.
T.Hammer и соавт. (2000; 2001) методом иммунохимической индикации псевдоэксфолиативных депозитов показали, что при так называемом одностороннем ПЭС всегда существует субклиническое поражение контрлатерального глаза и сделали вывод, что это двустороннее поражение с клинически ассиметричными проявлениями.
C.Y.Mardin и соавт. (2001) при помощи электронной микроскопии доказали, что эксфолиации могут маскироваться в глазах с узким зрачком и задними синехиями вследствие длительной терапии миотиками по поводу глаукомы. При биомикроскопии никаких признаков выявлено не было, а при исследовании передней капсулы под электронным микроскопом в 64% выявлены типичные микрофибриллы. Невозможность достижения мидриаза без видимых причин должна настораживать клинициста на присутствие ПЭС (Курышева Н.И., 2001).
O.A.Saatci и соавт. (1999), R.Ritch и U.Schlotzer-Schrehardt (2001) считают ПЭС фактором риска развития окклюзии ретинальных вен. В доступной литературе встречается большое количество публикаций указывающих, что ПЭС способствует развитию катаракты (Moreno Montanes J. и соавт., 1989; Puska P., Tarkkanen A., 2001; Ritch R., Schlotzer-Schrehardt U., 2001).
Материал, гистохимически и ультраструктурно идентичный псевдоэксфолиативному обнаружен в коже, в сердце, в печени, в почках, оболочках мозга, в желчном пузыре, а также при аневризмах аорты (Streeten B.W. и соавт., 1992; Schlotzer-Schrehardt U.M. и соавт., 1992; Schumacher S. и соавт., 2001; Курышева Н.И., 2001).
Ritch R. (2001) связывает возникновение этого синдрома с глазной и возможно системной ишемией.
ПЭС значительно усложняет проведение экстракции катаракты. Одно из неприятных и наиболее часто встречающихся интраоперационных осложнений при операциях по поводу катаракты это разрыв задней капсулы, либо отрыв её от цинновых связок и потеря стекловидного тела. В настоящее время в литературе встречаются диаметрально противоположные данные по этому вопросу.
G.O.Naumann и соавт. (1989) при анализе результатов экстракапсулярной экстракции у больных с псевдоэксфолиативным синдромом и без него обнаружили выпадение стекловидного тела в 11,1% и 1,6% случаев соответственно.
L.Drolsum и соавт. (1998) при факоэмульсификации отметили это осложнение в 9,6% и в 3,7% случаев соответственно.
Интересные данные приводят H.Freyler и U.Radax (1994). Они сравнили частоту разрывов капсулы и потери стекловидного тела при экстракапсулярной экстракции и факоэмульсификации у пациентов с ПЭС, сопровождающимся миозом и факодонезом. В результате исследования установлено, что у пациентов, которым перед операцией удалось расширить зрачок больше 4 мм, разрывы капсулы при ЭЭК случались в 14,3%, а при факоэмульсификации в 9,1% случаев. При отсутствии псевдоэксфолиаций разрывы произошли лишь у 1,3% пациентов. У пациентов же с узким зрачком, обусловленным этим синдромом, частота разрывов значительно возрастала и составила 23,1% при факоэмульсификации и 83,3% при экстракапсулярной экстракции. При сравнении частоты осложнений при факодонезе достоверной разницы между двумя методами не найдено. Авторы делают вывод, что миоз наряду с факодонезом являются важнейшими факторами риска в хирургии катаракты.
С другой стороны в литературе появляются сообщения, отрицающие достоверную связь между частотой повреждений капсулы хрусталика и наличием псевдоэксфолиативного синдрома у пациентов, которым выполнена факоэмульсификация (Alfaiate M. и соавт., 1996; Dosso A.A. и соавт., 1997; Menkhaus S. и соавт., 2000; Shastri L., Vasavada A., 2001).
Другим фактором, усложняющим проведение факоэмульсификации при ПЭС, является наличие более плотного ядра (Астахов С.Ю., 1998; Hietanen J. и соавт., 1992).
Из послеоперационных осложнений, наиболее часто встречающихся у больных с псевдоэксфолиативным синдромом, можно отметить послеоперационный ирит, фимоз передней капсулы, нестабильное положение интраокулярной линзы и возможность её дислокации в капсульном мешке, более частое и раннее возникновение вторичных катаракт (Drolsum L. и соавт., 1998; Alfaiate M. и соавт., 1996; Курышева Н.И., 2001; Jehan F.S. и соавт., 2001; Masket S., Osher R., 2002). Для профилактики некоторых из этих осложнений, связанных со сморщиванием капсульного мешка при ПЭС, рекомендуют имплантацию внутрикапсульных колец и жёстких интраокулярных линз (Курышева Н.И., 2001; Rakowska E. и соавт., 1999; Bayraktar S. и соавт., 2001).
ПЭС встречается во всех странах, но распространённость его неодинакова в различных регионах. В настоящее время накоплено большое количество наблюдений разных авторов в различных регионах земного шара по частоте псевдоэксфолиативного синдрома (Jerndal T., 1986) (табл.1.2.1.).
Частота ПЭС прямо связана с наличием у больного катаракты и резко увеличивается с возрастом ( Straatsma B.R. и соавт., 1984; Moreno Montanes J. и соавт. 1989; Астахов С.Ю., 1999).
M.Stefaniotou и соавт. (1990) при исследовании 700 человек на северо-западе Греции (Epirus) у лиц старше 50 лет обнаружили эксфолиации в 24,3% случаев, а V.P.Kozobolis и соавт. (1997) на острове Крит у лиц старше 40 лет – в 16,1%.
P. Lumme и L.Laatikainen (1993) обнаружили псевдоэксфолиативный синдром у 15% больных, прооперированных по поводу катаракты в возрасте 60-69 лет, у 42% больных в возрасте 70-79 лет и у 48% больных старше 80 лет.

Таблица 1.2.1.
Распространённость псевдоэксфолиативного синдрома по регионам в различных возрастных группах

ophthalmologia.ru

Эксфолиативный синдром

Эксфолиативный синдром возникает в результате отслаивания и шелушения эпителиальных клеток передней части глаза. Отделившиеся чешуйки похожи на перхоть, но не такие мягкие. Подобно чешуйкам пигмента в пигментной глаукоме, они оседают на трабекулярной сети и склеиваются, даже при том, что больные с эксфолиативным синдромом обычно имеют широко открытый угол передней камеры.

Когда окулист, который лечил у меня разрывы сетчатки, сказал, что есть еще псевдоэксфолиативный синдром, я восприняла эту информацию как несущественную. Мой муж, который присутствовал при осмотре, отнесся к диагнозу не так беспечно. Он разыскал это слово в словаре и объяснил мне его значение, но меня и это не насторожило. А дальше развилась глаукома в глазу, где было больше отслоившихся чешуек. Тут, наконец, и пришло понимание, что эта форма глаукомы одна из самых коварных и ведет к слепоте.

Детские зубы нужно проверять и лечить своевременно! К Вашему вниманию стоматолог краснодар детский — настоящий профессионал к Вашим услугам!

Долгое время врачи рассматривали эксфолиативный как псевдоэксфолиативный синдром, дифференцируя его от других состояний, при которых причиной осаждения чешуек па хрусталике служит высокая температура; эти процессы ведут к катарактам. В настоящее время большинство врачей отбросили приставку «псевдо» и рассматривают описанный синдром как эксфолиативный. Хотя эксфолиативный синдром и не всегда сопровождается глаукомой, медицинское сообщество считает его причиной глаукомы. Курс лечения при эксфолиативном синдроме такой же, как при других формах первичной открытоугольной глаукомы, включая медикаментозное и лазерное лечение или оперативное вмешательство.

Ученые продолжают изучать эксфолиативный синдром, поэтому можно надеяться на появление более эффективных способов лечения. Они пытаются определить точный состав волокон, из которых образуются чешуйки, и их влияние на другие клетки, причины шелушения клеток. Изучается подобное шелушение в других органах тела, включая сердце, почки и легкие. Когда будет окончательно выяснена природа эксфолиативного синдрома, будут предложены лучшие методы его лечения.

forumdv.info